 |
 |
 |
 |
|
|
|
|
Portal Hipertansiyon 1
PORTAL HİPERTANSİYON ECK(1877) – Köpek modelinde başarılı bir şekilde portosistemik şant oluşturdu. Banti (1898) – Portal hipertansiyon olarak tanımlanan, splenomegali ve GİS kanaması ile seyreden bir sendromu tanımladı. Allen Whipple (1945) – Portal dekompresyonun ilk klinik uygulaması olarak, splenorenal şantı gerçekleştirdi.
FİZYOLOJİ: Portal basınç (P) , Splanchnik kan akımının (Q) ve kan akımına karşı direncin (R) bir fonksiyonudur. OHM Kanunu : P = Q X R. Portal Basınç= Splanchnic Kan Akımı X Direnç. Dolayısıyla portal hipertansiyon artmış splanchnic kan akımını ve artmış direnci gösterir. Portal direnci başlıca etkileyen kan damarlarının yarı çapıdır. Damar boyutundaki ufak bir değişiklik , basınçta büyük bir değişikliğe yol açar. Eğer direnç düşük olursa, akımdaki artışa akomodasyon olabilir. Fakat vasküler direnç yüksek ise, akımdaki ufak artışlar bile basınçta çok büyük artışlara neden olurlar. Total venöz direnç portal hipertansiyonu başlatır, artmış splanchnic kan akımıda bunun devamını sağlar.
Artan akımın ve direncin etkisiyle, portal dolaşımın dekompresyonunu sağlamak amacıyla alternatif yollar oluşmaya başlar : 1– Diyafragmatik 2– Periumblikal 3– Lumbar 4– Splenorenal 5– Gonadal 6– Perirektal 7– Gastroözofagiyal. Portal basınç gradyanı : portal basınç ile inferior vena kava basıncı arasındaki fark. Portal basınç gradyanı eğer > 10 mmHg olursa, belirgin portal hipertansiyon söz konusudur ve özofagus varisleri ortaya çıkar. Portal hipertansiyon hastalarının prognozunu belirleyen faktörlerin başında karaciğerin durumu gelir. Ekstrahepatik portal ven obstruksiyonu olan hastalarda, karaciğer parenkimi artmış olan basıncın etkisinde kalmaz ve karaciğer fonksiyonları korunur. Bu yüzden, bu hastalar GİS kanamasını daha iyi tolere ederler. Hepatik fibroza bağlı olarak portal akımın karaciğer içinde tıkandığı hastaların karaciğer fonksiyonları daha kötüdür. Bu hastalar nutrisyonel ve fizyolojik olarak düşkün durumdadırlar.
PORTAL HİPERTANSİYON NEDENLERİ : 1– Prehepatik (Ekstrahepatik) portal ven trombozu. (İntraabdominal sepsis yada umblikal ven kateterizasyonu veya omfalit) 2– Hepatik presünizoidal (Nonparenkimal) - Konjenital hepatik fibroz - Schistosomiasis. 3– Hepatik postsinüzoidal (Parenkimal): Siroz 4– Suprahepatik : Budd Chiari Sendromu (Hepatik ven trombozu) (Suprahepatik vena kava obstruksiyonu) (İntraluminal web’ler veya oral kontraseptifler) (Asya da web).
EKSTRAHEPATİK: Portal venin kavernomatöz transformasyonu: intraabdominal sepsis veya perinatal omfalitise sekonder olarak portal ven trombozu gelişmesi, bunun sonucunda da rekanalizasyon ve kollateral venöz yolların gelişmesin denir. Geçmişte çocuklardaki portal hipertansiyonun en sık nedeni portal venin kavernomatöz transformasyonudur. (Fakat artık günümüzde en önemli neden karaciğer hastalığıdır.). Çocuklarda portal hipertansiyonun en önemli nedeni; portoenterostomi ile şifa değil palyasyon sağlanmış bilier atrezili olgulardır.(Hepatitlerde çok önemli nedenidir.). Diğer bir nedeni ise konjenital hepatik fibrozdur. Gizli hastalıktır. İki formu vardır : 1 – Famöilyal form (Renal tubuler anomali ile birliktedir) 2 – Sporadik form. Portal hipertansiyon ve sonucunda GİS kanaması insidansı yüksektir. Konjenital hepatik fibrozda, fibrozis presinüzoidal olduğu için karaciğer parenkimi etkilenmez ve karaciğer fonksiyonları korunmuş olur. Kistik fibrozisli hastaların %10 – 15 inde fokal biliyer siroz ve portal hipertansiyon ortaya çıkar.
Çocuklarda sirozun diğer önemli fizyolojik faktörleri: 1– Antitripsin eksikliği ve, 2– Viral hepatitlerdir.
SUPRAHEPATİK (BUDD-CHİARİ SEDROMU): Hepatik venin yada suprahepatik vena kavanın obstruksiyonu, Kuzey Amerika ve Avrupa da nadirdir. Fakat Güney Amerika da ve Asya da daha sıktır. Asyada suprahepatik vena kava obstruksiyonu sıklıkla intraluminal web’lerden ortaya çıkar. Oral kontraseptifler ve hepatik ven trombozu arasındada bilinen bir ilişki vardır. Fakat olguların çoğunda spesifik bir etyolojik faktör bulunamaz. Karaciğerin çıkışındaki tıkanıklık nedeniyle parenkimde şiddetli bir hasar meydana gelir. Trombolitik tedavinin yada fibrinolitik ajanların sınırlı faydası olur.
Kısmi portosistemik şantlar: 1– Yan – yana portokaval 2– Splenorenal 3– Mezokaval. Şantların uygulanması ile başarılı sonuçlar alınmıştır. Cameron ve Maddrey mezoatriyal şantı tarif etmiştir.(portal kan akımı bir greft yardımı ile süperior mezenterik venden sağ atriuma yönlendirilir). Son çare olarak karaciğer nakli düşünülür.
Uyarı: Sitede yer alan her türlü içerik sitemizin telif hakları kapsamında olup, koruma altındaki bilgilerin aynen kullanılması, 5846 sayılı FSEK ve 5651 sa. İnternet Ortamında Yapılan Yayınların Düzenlenmesi ve Suçun Önlenmesi' ne ilişkin yasalara göre maddi ve manevi tazminat talep etme hakkımızı doğurmakta ve ceza davalarına muhatap olmanız yanında sitenizin kapatılmasını da sonuçlamaktadır.
Portal Hipertansiyon 1 toplam 1030 defa okundu
Sayfayı Yazdır Arkadaşına Gönder
Bağlantılı Bebek & Çocuk Hastalıkları :
| |
|
 |
 |
 |
 |