 |
|
|
|
|
|
|
|
|
Nöroblastom 2
İNTERNATİONAL NEUROBLASTOMA STAGİNG SYSTEM (1988):
Stage– 1 : Lokalize tümör komplet rezeksiyon. Mikroskopik rezidü yok. Lenf nodu tutulumu yok.
Stage– 2A: Unilateral tümör. İnkomplet rezeksiyon. Lenf nodu negatif.
Stage– 2B: Unilateral tümör komplet/inkomplet rezeksiyon ipsilateral lenf nodu pozitif. Kontralateral lenf nodu negatif.
Stage– 3 : Tümör orta hatta geçmiş kontralateral lenf nodu pozitif (Unilateral tümör olsa bile) Unilateral lenf zaten pozitif.
Stage– 4 : Tümörün uzak lenf nodlarına, kemik korteksine, kemik iliğine, karaciğere ve diğer organlara metastazı.
Stage– 4S: Stage 1 – 2 gibi lokalize primer tümör. Fakat karaciğere, cilde veya kemik iliğine sınırlı yayılım.
NÖROBLASTOMDA KULLANILAN EVRELEME SİSTEMLERİ :
1– Evans Staging System. (Children’s Cancer Group)
2– St. Jude Children’s Hosp. Staging System. ( Pediatirc Oncology Group).
3– TNM Clinical Staging.
4– İnternational Neuroblastoma Staging System.
(Sadece Evans yeterli).
TEDAVİ:
Tümörün total rezeksiyonu yada mümkün olduğunca tümör eksizyonu sonucunda en iyi sonuçlar alınmaktadır.
Tüm Stage I nöroblastomlarda tek başına cerrahi yeterlidir.
Stage II tümörlü hastalarda mikroskopik rezidü nedeni,yle yada tümörün intervertebral foraminaya yayılmasına bağlı olarak komplet rezeksiyon mümkün değildir.. bazı hastalara lokalize radyoterapi uygulanır. Bazı merkezlerde ise rezidüel tümör kalsa bile ameliyatın yanına başka tedavi biçimi eklenmez.
Son 10 yılda prognostik açıdan önem taşıyan ve tedaviyi etkileyecek olan önemli biyolojik ve genetik faktörler tanımlanmıştır.
İdrar ve srumda VMA ve katekolamin düzeyleri ölçülebilir.
Serum NSE, LDH ve Ferritin düzeylerine bakılabilir.
Tümör dokusunun analizi ile biyolojik ve genetik faktörler elde edilebilir.
1.Kromozomun kısa kolunda (1p) alelik heterozigosite kaybı, yaşa ve tümörün evresine bağlı olmaksızın kötü bir prognostik faktördür. Supresör genin kaybına işaret edebilir.
14. ve 20. Kromozomlarda ve 17. Kromozomun uzun kolunda (17q) kromozomal yeniden düzenlemeler gözlemlenmiştir.
Double Minutes ve uzun Nonbanding boyanma bölgeleri gözlenmiştir. Hücresel genlerin amplifikasyonu anlamına gelebilir.
Nöroblastomda ; N-Myc ve RAS onkogenleri görülmüştür.
N-myc (>10 kopya) geni amplifikasyonu, özellikle 1 yaşından büyük çocuklarda ileri hastalık, tümör progresyonu ve kötü prognozgöstergesidir.
N – Myc protoonkogeninin over expressionu immatür nöral krest kökenli hücrelerin proliferasyonunu hızlandırır, ve diferasyonunu azaltır.
N –myc protoonkogeninin yeri 2. kromozomun kısa kolundadır. (2p)
DNA Flow sitometri ile yapılan çalışmalarda diploid tümörlerin, aneploid tümörlere oranla daha kötü prognozu olduğu gösterilmiştir.(Hiperdiploidi)
N – myc amplifikasyonu sıklıkla kromozom 1p delesyonu diploidi ile beraberdir.
trk – A protoonkogeni yüksek afiniteli bir growth faktör reseptörüdür.
trk – A iyi prognozu işaret eder. trk-A ile N-myc birbiriyle ters ilintilidir.
trk-A: iyi prognoz.
N-myc: Kötü prognoz.
trk-A protoonkogeni stage I ve IV-S tümörlerde gözlemlenir ve iyi prognozu gösterir. trk-A, nöral hücre farklılaşması ve tümör regresyonu ile birliktedir.
LNGFR geni (Low – Affinity Nerve Growth Factor Receptor Gene).
LNGFR geni ,trk – A gibi iyi prognozu gösteren diğer bir protoonkogendir. LNGFR muhtemelen hücre maturasyonunu etkilemektedir.
Klonlanan diğer bir gen ise multidrug direnç proteini genidir.
Bu gen ;
- Kemoterapi rezistansı
- N-myc over expression
- Kötü prognoz ile birliktedir.
Benzer şekilde P-Glikoprotein düzeyinde yükseklik, progresif hastalık ve kötü prognoz işaretidir.
ÖZET:
- 1P Allelik LOH
- 2P N- Myc protoonkogeni
- 14. , 17q ve 20. kromozomlar
- Hiperdiploidi(kötü)
- trk – A Protoonkogeni (iyi).
- LNGFR (iyi)
- P-Glikoproteini (kötü)
- HNA (immatür Tm)(kötü) idrar
- VMA (matür tm) (iyi) idrar.
Diploid tm kötü prognoz
trk-A iyi prognoz
> 10 kopya N-myc kötü prognoz.
Uyarı: Sitede yer alan her türlü içerik sitemizin telif hakları kapsamında olup, koruma altındaki bilgilerin aynen kullanılması, 5846 sayılı FSEK ve 5651 sa. İnternet Ortamında Yapılan Yayınların Düzenlenmesi ve Suçun Önlenmesi' ne ilişkin yasalara göre maddi ve manevi tazminat talep etme hakkımızı doğurmakta ve ceza davalarına muhatap olmanız yanında sitenizin kapatılmasını da sonuçlamaktadır.
Nöroblastom 2 toplam 755 defa okundu
 Sayfayı Yazdır  Arkadaşına Gönder
Bağlantılı Bebek & Çocuk Hastalıkları :
| |
|
|
|
|
|
Reklam Ver - Satın Al
Sık Kullanılanlara Ekle
Açılış Sayfası Yap