 |
|
|
|
|
|
|
|
|
Pankreas Von Hippel Lindau Hastalığı
VON HİPPEL – LİNDAU HASTALIĞI;
1. Herediter serebellar kistler
2. Retinal hemanjiomlar
3. Pankreas ve diğer organlarda kistler.
Klinikte konjenital kistler prenatal dönemde insidental bir bulgu polihidramnios nedeni olarak karşımıza çıkabilir. Doğumdan sonra asemptomatik abdominal distansiyon, kusma, sarılık yada asemptomatik abdominal kitle şeklinde prezente olabilirler.
Kusma kiste bağlı gastrik obst.
Sarılık kiste bağlı obstruktif sarılık.
Cerrahi Tedavide;
- Pankreasın baş kısmındaki kistler internal drenaj.
- Pankreasın vücut ve kuyruk kısmındaki kistler total eksizyon.
Retansiyon kistleri;
Pankreasın retansiyon kistleri nadirdir. Genellikle pankreas kanalının kronik obstruksiyonuna bağlı olduklarına inanılır. Pankreasın ekzokrin sekresyonunu içeren bulanık bir sıvı içerebilirler. Kist duktal epitel ile döşelidir.
Enterik Duplikasyon;
Pankreası da tutan enterik duplikasyon nadiridir. Genellikle gastrik duplikasyon ile birliktedir. Bu duplikasyon büyük olasılıkla pankreas duktusundan oluşan bir enterik divertikülün regrese olamamasına bağlıdır.
Pankreasın enterik duplikasyon kistlerinin çoğu pankreasın duktusu ile ilişkilidir ve gastrik tip epitel ile döşelidir. Ayrıca duvarında ektopik pankreas dokusu içerirler.
Bu kistin yol açtığı en sık semptom tekrarlayan karın ağrısıdır. Ağrı sıklıkla postprandiyaldir. Enterik duplikasyon kistleri ile birlikte pankreatit görülmesinin nedeni pankreas duktusunun kistin visköz sekresyonu yada kistin peptik ülserasyonunun yol açtığı kanama nedeni ile tıkanmasıdır.
Cerrahi Tedavide:
1. Kistin ekstrasyonu yada
2. pankreatikoduodenoktomi ve internal drenaj (nadiren) gerekir.
Pseudokistler;
Pankreas yaralanması, duktal obstruksiyon veya inflamasyon sonrasında ortaya çıkan, epitel ile döşeli olmayan kistlerdir. Pankreatik sekresyonların lokalize kolleksiyonu şeklindedirler.
Çocuklarda pankreas pseudokistlerinin en sık nedenleri ;
1. Travma
2. infeksiyon
kist tipik olarak midenin arkasında, “Lesser Sac” içinde yerleşik, inflame bir konnektif doku ile çevrili bir fibröz kapsül içeren bir yapıdadır.
Kistin kapsülü mide, duodenum, kolon, ince barsak ve omentum gibi çevre dokulardan teşekkül eder.
Çoğu olguda kist sıvısı berraktır ve diş macunu gibi debris içerir. Kist sıvısının amilaz düzeyi 50.000 somogi ünitesi / ml nin üzerinde oalbilir.
Pankreas pseudokisti şüphesi künt abdominal travmayı takiben semptomsuz bir süre sonra hastanın pankreatit bulgularıyla başvurması sonucu başlar. Epigastriumda yada sol üst kadranda kitle ele gelir.
Başlıca semptomlar :
- Karın ağrısı (en sık)
- Sarılık
- Göğüs ağrısı
- Gastrik obstruksiyon bulguları
- Kusma
- GİS kanaması
- Kilo kaybı
- Ateş
- Asit
Tanıda USG ve BT yararlıdır. ERCP sıklıkla uygulanır. ERCP sayesinde pankreas duktusunun durumu ortaya konarak, uygulanacak. Cerrahi prosedür belirlenir.
TEDAVİ
Pankreas pseudokistlerinin optimal cerrahi tedavisi tartışmalıdır. En az 6 hafta süreli medikal tedavi uygulanır. Bu süre zarfında kist ya spontan rezolusyona uğrar yada olgunlaşır. Kist duvarı olgunlaşınca da mideye yada jejunuma internal drenaj işlemi yapılır.
Erişkinlerde genellikle cerrahi işlem spontan rezolusyon daha sıktır.
Octerotide Acetate ( uzun etkili somatostatin anoloğu) pankreasın ekzokrin sekresyonunu azaltır. Medikal tedavide mutlaka kullanılır.
Pseudokist komplikasyonları ;
- İnfeksiyon
- Major kanama
- Bulguların şiddetlenmesi
Eğer hastanın durumu cerrahi girişime elvermiyorsa. Eksternal drenaj işlemi uygulanır. Fakat eksternal drenajın fistül formasyonu ve rekürrans gibi iki önemli komplikasyon riski mevcuttur. Son günlerde USG veya BT eşliğinde kistin eksternal drenajı söz konusudur.
Perkütan drenaj için transgastrik yoldur ve açık cerrahi işlemi taklid eden bir girişimdir. Bu işlemin sonunda mide ve kist arasında bir fistül traktı oluşur.
Midenin arkasında yerleşik ve lesser sac dan dışarıya çıkan matür bir pseudokist varlığında kistogastrostomi endikasyonu vardır.
Eğer kist duodenuma daha yakınsa “kistoduodenotosmi” yapılır.
Komplikasyon ve rekürrens riski en az olan girişim “Roux- En – Y Kistojejunostomi” dir.
Bazı olgularda ise :
- Pankreatikoduodenostomi
- Distal pankreatektomi
- Proksimal pankreatektomi uygulanabilir.
Pankreasın vücut yada kuyruk kısımlarında yerleşik ufak multipl kistlerde distal pankreatektomi uygulanır.
İnternal drenaja uygun olmayan ve pankreasın baş kısmındaki kistler için ise proksimal pankreatektomi uygulanır.
Uyarı: Sitede yer alan her türlü içerik sitemizin telif hakları kapsamında olup, koruma altındaki bilgilerin aynen kullanılması, 5846 sayılı FSEK ve 5651 sa. İnternet Ortamında Yapılan Yayınların Düzenlenmesi ve Suçun Önlenmesi' ne ilişkin yasalara göre maddi ve manevi tazminat talep etme hakkımızı doğurmakta ve ceza davalarına muhatap olmanız yanında sitenizin kapatılmasını da sonuçlamaktadır.
Pankreas Von Hippel Lindau Hastalığı toplam 1209 defa okundu
 Sayfayı Yazdır  Arkadaşına Gönder
Bağlantılı Bebek & Çocuk Hastalıkları :
| |
|
|
|
|
|
Reklam Ver - Satın Al
Sık Kullanılanlara Ekle
Açılış Sayfası Yap